/ lunes 17 de abril de 2023

Hemofilia, trastorno hereditario y relacionado con hemorragias

Esta enfermedad es de origen genético e impide que la sangre coagule de forma correcta

Anualmente, el 17 de abril se conmemora el Día de la Hemofilia, un trastorno hereditario en el cual la sangre no se coagula correctamente, es por ello que la L.E. Orquídea Hernández Vieyra, enfermera intensivista, nos habla en exclusiva para EL SOL DE TAMPICO sobre este padecimiento.

La especialista, quien recibió la condecoración Miguel Hidalgo, la más alta presea que otorgan los Estados Unidos Mexicanos por colaborar directamente en la atención de los pacientes con Covid-19, explica que la hemofilia puede causar hemorragias espontáneas, así como después de una operación o de tener una lesión.

La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que ayudan a detener la hemorragia. “Las personas con hemofilia tienen bajos niveles del factor de la coagulación VIII o del factor de la coagulación IX”.

“La gravedad de la hemofilia que tiene una persona está determinada por la cantidad del factor en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la probabilidad de que ocurra hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud”, explica.

El tratamiento para la hemofilia se basa en lo grave que sea el trastorno | Pexels

Causas de la hemofilia

Añade la especialista que la causa de la hemofilia es la escasez o ausencia del factor de coagulación. “El factor de coagulación es una proteína plasmática en la sangre, necesaria para la coagulación normal. La sangre tiene 12 factores de coagulación. La falta de incluso uno solo de estos factores de coagulación provoca el sangrado prolongado que se observa en casos de hemofilia”.

Tipos de hemofilia, los 2 siguientes son los más comunes:

  • Hemofilia A (hemofilia clásica)
  • Este tipo es causado por una falta o disminución del factor de la coagulación VIII.
  • Hemofilia B (enfermedad de Christmas)
  • Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución del factor de la coagulación IX

¿Cuáles son los síntomas más comunes de la hemofilia?

Hemorragias en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor o rigidez en las articulaciones; frecuentemente afecta las rodillas, los codos y los tobillos.

Hemorragias debajo de la piel (moretones) o en los músculos y los tejidos blandos, que provocan una acumulación de sangre en el área (hematoma).

Hemorragias en la boca y las encías, y hemorragias difíciles de detener después de que se caiga un diente.

Hemorragia después de la circuncisión (cirugía que se realiza a los bebés varones para quitarles la piel que recubre la punta del pene, llamada prepucio).

Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.

Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.

Sangre en la orina o en las heces.

Hemorragias nasales frecuentes o difíciles de detener.

¿Cuál es el tratamiento de la hemofilia?

El tratamiento para la hemofilia se basa en lo grave que sea el trastorno, el nivel de actividad de la persona y los procedimientos médicos o dentales necesarios.

Las terapias actuales incluyen lo siguiente:

Terapia de sustitución de factor de coagulación—es el principal tratamiento para la hemofilia, que sustituye el factor de coagulación escaso o faltante en la sangre.

Acetato de desmopresina (DDVAP)—se usa para tratar a algunas personas con hemofilia A leve.

Medicamentos antifibrinolíticos—se usan para ayudar a mantener unidos los coágulos de sangre una vez formados.

Terapia genética—se puede usar para alterar o corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia.

¿A quiénes afecta principalmente y cuánto tiempo puede vivir una persona con hemofilia?

La especialista explica que la hemofilia se presenta en 1 de cada 5 mil bebés varones. “La hemofilia A es casi cuatro veces más común que la hemofilia B y aproximadamente la mitad de las personas afectadas tienen la forma grave de la enfermedad. La hemofilia afecta a las personas de todos los grupos raciales y étnicos”.

Si bien, la hemofilia es un trastorno para toda la vida, que no tiene cura, “la mayoría de las personas con hemofilia tienen una expectativa de vida normal. Con el tratamiento correcto y el cuidado personal adecuado, una persona con hemofilia puede esperar llevar una vida saludable y activa”.

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Condecoración

La especialista recibió la condecoración Miguel Hidalgo, la más alta presea que otorga los Estados Unidos Mexicanos por colaborar directamente en la atención de los pacientes con Covid-19.

Anualmente, el 17 de abril se conmemora el Día de la Hemofilia, un trastorno hereditario en el cual la sangre no se coagula correctamente, es por ello que la L.E. Orquídea Hernández Vieyra, enfermera intensivista, nos habla en exclusiva para EL SOL DE TAMPICO sobre este padecimiento.

La especialista, quien recibió la condecoración Miguel Hidalgo, la más alta presea que otorgan los Estados Unidos Mexicanos por colaborar directamente en la atención de los pacientes con Covid-19, explica que la hemofilia puede causar hemorragias espontáneas, así como después de una operación o de tener una lesión.

La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que ayudan a detener la hemorragia. “Las personas con hemofilia tienen bajos niveles del factor de la coagulación VIII o del factor de la coagulación IX”.

“La gravedad de la hemofilia que tiene una persona está determinada por la cantidad del factor en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la probabilidad de que ocurra hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud”, explica.

El tratamiento para la hemofilia se basa en lo grave que sea el trastorno | Pexels

Causas de la hemofilia

Añade la especialista que la causa de la hemofilia es la escasez o ausencia del factor de coagulación. “El factor de coagulación es una proteína plasmática en la sangre, necesaria para la coagulación normal. La sangre tiene 12 factores de coagulación. La falta de incluso uno solo de estos factores de coagulación provoca el sangrado prolongado que se observa en casos de hemofilia”.

Tipos de hemofilia, los 2 siguientes son los más comunes:

  • Hemofilia A (hemofilia clásica)
  • Este tipo es causado por una falta o disminución del factor de la coagulación VIII.
  • Hemofilia B (enfermedad de Christmas)
  • Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución del factor de la coagulación IX

¿Cuáles son los síntomas más comunes de la hemofilia?

Hemorragias en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor o rigidez en las articulaciones; frecuentemente afecta las rodillas, los codos y los tobillos.

Hemorragias debajo de la piel (moretones) o en los músculos y los tejidos blandos, que provocan una acumulación de sangre en el área (hematoma).

Hemorragias en la boca y las encías, y hemorragias difíciles de detener después de que se caiga un diente.

Hemorragia después de la circuncisión (cirugía que se realiza a los bebés varones para quitarles la piel que recubre la punta del pene, llamada prepucio).

Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.

Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.

Sangre en la orina o en las heces.

Hemorragias nasales frecuentes o difíciles de detener.

¿Cuál es el tratamiento de la hemofilia?

El tratamiento para la hemofilia se basa en lo grave que sea el trastorno, el nivel de actividad de la persona y los procedimientos médicos o dentales necesarios.

Las terapias actuales incluyen lo siguiente:

Terapia de sustitución de factor de coagulación—es el principal tratamiento para la hemofilia, que sustituye el factor de coagulación escaso o faltante en la sangre.

Acetato de desmopresina (DDVAP)—se usa para tratar a algunas personas con hemofilia A leve.

Medicamentos antifibrinolíticos—se usan para ayudar a mantener unidos los coágulos de sangre una vez formados.

Terapia genética—se puede usar para alterar o corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia.

¿A quiénes afecta principalmente y cuánto tiempo puede vivir una persona con hemofilia?

La especialista explica que la hemofilia se presenta en 1 de cada 5 mil bebés varones. “La hemofilia A es casi cuatro veces más común que la hemofilia B y aproximadamente la mitad de las personas afectadas tienen la forma grave de la enfermedad. La hemofilia afecta a las personas de todos los grupos raciales y étnicos”.

Si bien, la hemofilia es un trastorno para toda la vida, que no tiene cura, “la mayoría de las personas con hemofilia tienen una expectativa de vida normal. Con el tratamiento correcto y el cuidado personal adecuado, una persona con hemofilia puede esperar llevar una vida saludable y activa”.

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Condecoración

La especialista recibió la condecoración Miguel Hidalgo, la más alta presea que otorga los Estados Unidos Mexicanos por colaborar directamente en la atención de los pacientes con Covid-19.

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